HEMOPHILIA
 |
DISUSUN
OLEH : KELOMPOK 6
1.
Arum Kusuma Wardani
2.
Faiq Aji Kurniawan
3.
Nurul Azizah
4.
Risma Agung Widodo
5.
Silvy Yulianingsih
KELAS 2 B
PROGRAM D III AKADEMI KEPERAWATAN SERULINGMAS
MAOS – CILACAP
TAHUN
2016
KATA
PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan
kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan
makalah yang berjudul “HEMOPHILIA” yang telah
disusun untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah di Akademi Serulingmas Cilacap.
Dalam penyusunan makalah ini tidak
lepas dari berbagai pihak yang telah membantu terselesainnya makalah ini. Untuk
itu penulis mengucapkan terima kasih atas semua bantuan yang telah diberikan
dalam penyusunan makalah ini. Ucapan terima kasih secara khusus penulis
sampaikan kepada Bapak Sakiyan,Ns., M.Kep. selaku dosen pengajar mata kuliah Patofisiologi.
Pada makalah ini penulis menyadari masih
jauh dari kesempurnaan. Untuk itu, segala kritik dan saran yang bersifat
konstruktif, penulis terima dengan senang hati demi kesempurnaan makalah ini.
Semoga makalah ini bermanfaat bagi siapa
saja, khususnya para mahasiswa serta seluruh pembaca.
Maos, 1 November 2016
DAFTAR ISI
HALAMAN
JUDUL.............................................................................. i
KATA
PENGANTAR............................................................................ ii
DAFTAR
ISI.......................................................................................... iii
BAB
I PENDAHULUAN
A. Latar
Belakang Masalah....................................................... 1
B. Rumusan
Masalah................................................................ 1
C. Tujuan
Penulisan ................................................................. 2
D. Manfaat
penulisan................................................................ 2
BAB
II PEMBAHASAN
A. Pengertian
Hemofilia............................................................ 4
B. Gejala
Hemofilia ................................................................. 5
C. Kelainan
Fisik Hemofilia 6
D. Cara
Mendiagnosa Hemofilia............................................... 6
E.
Komplikasi Hemofilia 6
F.
Terapi Hemofilia................................................................... 6
G. Prognosis
Hemofilia............................................................. 7
H. Pengobatan
Hemofilia ......................................................... 7
I.
Penatalaksanaan Hemofilia.................................................. 9
J.
Klasifikasi Hemofilia 11
BAB
III PENUTUP
A. Simpulan............................................................................... 12
B. Saran..................................................................................... 12
DAFTAR
PUSTAKA
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang Masalah
Hemofilia adalah penyakit
genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan
dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan
darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya
darah untuk membeku secara normal. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi
dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan, kerusakan pada persendian hingga
cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan. Penyakit ini
ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan
menahun.
Hemofilia termasuk penyakit
yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Karena itulah para penderita
hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung penanda hemofilia dan selalu
membawa keterangan medis dirinya. Hal ini terkait dengan penanganan medis, jika
penderita hemofilia terpaksa harus menjalani perawatan di rumah sakit atau
mengalami kecelakaan. Yang paling penting, penderita hemofilia tidak boleh
mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan,
Hemofilia memiliki dua tipe, yakni tipe A dan B. Hemofilia A terjadi akibat
kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. Sedangkan hemofilia B muncul
karena kekurangan faktor IX.
Penyakit ini diturunkan orang
tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak muncul. Saat wanita
membawa gen hemofilia, mereka tidak terkena penyakit itu. Jika ayah menderita
hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu, maka anak laki-laki mereka tidak
akan menderita hemofilia, tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. Jika
seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak, maka anak laki-laki akan
berisiko terkena hemofilia sebesar 50 persen, dan anak perempuan berpeluang
jadi pembawa gen sebesar 50 persen. (www penyakit hemofilia pada anak.com)
Darah pada seorang penyakit hemofilia tidak dapat menbeku dengan
sendirinya.secara normal.proses pembekuan darah pada seorang penderita
hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal.ia akan lebih
banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah
kulit,seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan ,atau luka memar
timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang
berat,pembengkakan pada persendiaan seperti lutut,pergelangan kaki atau siku
tangan. (www.hemofilia.or .id.articel.php)
B. Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan penyakit hemofilia?
2. Bagaimana Gejala Hemofilia?
3. Bagaimana fisik orang yang terkena hemofilia?
4. Bagaimana cara mendiagnosa hemofilia?
5. Apa komplikasi dari hemofilia?
6. Apa terapi untuk penyakit hemofilia?
7. Apa Prognosis penyakit hemofilia?
8. Bagaimana pengobatan penyakit hemofilia?
9. Bagaimana penatalaksanaan penyakit hemofilia?
10. Apa saja klasifikasi penyakit hemofilia?
C. Tujuan Penulisan
1. Mengetahui pengertian penyakit hemofilia
2. Mengetahui gejala hemofilia
3. Mengetahui kelainan fisik penyakit hemofilia
4. Mengetahui cara mendiagnosa penyakit hemofilia
5. Mengetahui komplikasi penyakit hemofilia
6. Mengetahui terapi penyakit hemofilia
7. Mengetahui prognosis penyakit hemofilia
8. Mengetahui pengobatan hemofilia
9. Mengetahui penatalaksanaan hemofilia
10. Mengetahui klasifikasi hemofilia
D. Manfaat Penulisan
1. Untuk mnegetahui pengetian penyakit hemofilia
2. Untuk mengetahui gejala hemofilia
3. Untuk mengatahui kelainan fisik penyakit hemofilia
4. Untuk mengetahui cara mendiagnosa penyakit hemofilia
5. Untuk mengetahui komplikasi akibat hemofilia
6. Untuk mengetahui terapi penyakit hemofilia
7. Untuk mengetahui prognosis hemofilia
8. Untuk menegtahui cara pengobatan hemofilia
9. Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit hemofilia
10. Untuk mengetahui klasifikasi penyakit hemofilia
BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi Hemofilia
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada defek gen yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B
disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B tidak
dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen
yang serupa. hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah
dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki
tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. sejarah modern dari
hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang
menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia, diikuti oleh Nasse pada
tahun 1820 yang pertamakali mereview hemofilia. Wright pertama
kali mendemonstrasikan adanya bukti suatu defek pada proses pembekuan darah
pada hemofilia tahun 1893, namun faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi
sampai pada tahun 1937 ketika Patek dan Taylor
berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu mereka sebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).
Suatu bioasai dari
faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) saat ini telah diketahui, namun hal ini tidak
disadari saat itu. pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan
defisiensi vWF pertama kali diterangkan. lalu penelitian berikutnya oleh Nilson dan
kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan tadi.
Pada tahun 1952, penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebut
diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh.
penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien
penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian
dibedakan. www.penyakit hemofilia pada anak.com
Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi
hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity
concentrates atau
konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor.
sejak saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan
hidup penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan
perawatan di rumah.
Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat
FVII pertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi
oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua
pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal
terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar
terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan
sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus. ( www.penyakit hemofilia pada anak.com)
B. Gejala Hemofilia
Gejala yang mudah dikenali
adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh, maka
darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. Bila
luka terjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/ lebam
kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. Perdarahan yang
berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga
pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di
sekitar sendi tersebut.
Gejala akut yang dialami
penderita Hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan, kaku sendi, tubuh
membengkak, muncul rasa panas dan nyeri pascaperdarahan, Sedangkan pada gejala
kronis, penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat
peradangan parah, perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi, penyusutan otot
sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya.
Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada
bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
1.
Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan
kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit)
2.
Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka
pendarahan tidak dapat berhenti.
3.
Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian
seperti siku tangan, lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat. (www.penyakit hemofilia pada anak.com)
C. Kelainan Fisik
Kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat
berupa hematom di kepala atau extrinitis. dan juga sering dijumpai hemartrasi.
Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi gangren.
Perdarahan interstial akan menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu,
dan kadang-kadang menyebabkan neuritis perifer.
Pemeriksaan hematologis Jumlah trombosit normal. Waktu perdarahan normal. Rumple leede negatif.
Waktu pembekuan dan prothrombin consumpsion test abnormal. (www.penyakit hemofilia pada anak.com)
D. Diagnosa pasti
Diagnosa pasti hemofilia
atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.
E. Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul adalah akibat dari perdarahan atau transfusi
darah. Komplikasi akibat perdarahan adalah anemia, ambulasis atau deformitas
sendi,atrofi otot atau neuritis.
F. Terapi
Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F
VIII yang dapat di berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F
VIII maka dapat di berikan kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau di
berikan transfusi darah segar.
G. Prognosis
Tersedianya fasilitas darah segar, kropresipitat dan F VIII menyebabkan
prognosis hemofilia menjadi baik.
H. Pengobatan
Pada dasarnya, pengobatan
hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang.
Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut
adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi
perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut
harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan,
sebelum pengobatan definitif dapat diberikan.
Karena penderita hemofilia
mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka pengobatannya
berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti.
Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan penderita
hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX.
Saat ini, pemberian faktor
VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau
faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk
disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan akan
berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang
dibutuhkan.
1. Segera obati bila terjadi
perdarahan.
Pada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan
suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami
perdarahan. Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan
menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko
terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain. Makin cepat perdarahan
diobati, makin sedikit faktor VIII atau faktor IX yang diperlukan untuk
menghentikan perdarahan.
2. Bila ragu-ragu, segera obati.
Kadangkala pada penderita
hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini
terjadi, jangan ditunda-tunda, segera berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan
ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, seperti rasa panas,
bengkak, dan nyeri.
Sampai saat ini, belum ada
terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai
penderita dapat hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia
— terutama hemofilia berat — berisiko besar mengalami kecacatan. Penderita bisa
mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari,
seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda. (www.penyakit hemofilia
pada anak.com)
Meskipun tidak ada obat untuk hemofilia,bisa di kontrol dengan infus
teratur,faktor pembekuan darah kekurangan yaitu faktor VIII pada hemofilia A
atau faktor IX hemofilia B.faktor pengganti dapat berupa diisolasi dari serum
darah manusia,rekombinan,atau kombinasi dari dua.beberapa penderita hemofilia
mengembangkan antibodi (inhibitor) terhadap faktor-faktor penggantian di
berikan kepada mereka,sehingga jumlah faktor harus di tingkatkan atau produk
pengganti non-manusia harus di berikan seperti faktor VIII babi.jika seorang
pasien menjadi refrakter terhadap faktor pengganti koagulasi sebagai hasil dari beredar inhibitor,ini
mungkin sebagian di atasi dengan rekombinan faktor VII manusia,yang terdaftar
untuk indikasi di banyak negara. (www.news-medical.net/../hemofilia
treatments)
Disarankan bahwa orang-orang terpengaruh dengan hemofilia melakukan latihan
khusus untuk memperkuat sendi,terutama siku,lutut dan pergelangan kaki.latihan
mencakup unsur-unsur yang meningkatkan fleksibilitas,nada,dan kekuatan
otot,meningkatkan kemampuan mereka untuk melindungi sendi berdarah
merusak.latihan-latihan ini di anjurkan setelah internal berdarah terjadi dan
setiap hari untuk memperkuat otot dan sendi untuk mencegah masalah pendarahan
baru .banyak latihan di anjurkan termasuk olahraga standar pemanasan dan
latihan seperti peregangan betis,lingkaran mata kaki,fleksions siku,dan set
paha depan. (WWW.news
medical.net/.../hemofilia treatments)
Meskipun bukan pengganti untuk perawatan tradisional,studi ilmiah awal
menunjukan bahwa hipnosis dan self-hypnosis bisa efektif untuk mengurangi
pendarahan dan tingkat keparahan berdarah dan dengan demikian frekuensi faktor
perlakuan.herbal yang dapat memperkuat pembuluh darah dan bertindak sebagai
astringents dapat bermanfaat bagi pasien dengan hemofilia,namun tidak ada
peer-review studi ilmiah untuk mendukung klaim ini.herbal yang di sarankan
meliputi :BILBERY,ekstra biji anggur,sapu scotch,menyengat jelatang,WITCH
HAZEL,dan YARROW. www.newsmedical.net/.../hemofilia
treatments)
Juga kontra indikasi ada dengan kemungkinan tinggi trauma.seperti sepeda
motor dan skaterboard.olahraga populer dengan sangat tingginya tingkat kontak
fisik dan cedera sepertindsepak bola.harus di hindari oleh orang-orang dengan
hemofilia.aktif olaharaga lain seperti
sepak bola,basEball,dan basket juga memiliki tingkat cedera yang tinggi,tetapi
memiliki lebih sedikit kontak secara keseluruhan dan harus di lakukan hati-hati
dan hanya dalam konsultasi dengan dokter.
(www..news-medical.net/.../hemofilia
treatments)
I. Penatalaksanaan Hemofilia
Penderita hemofilia juga harus
rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin.
Untuk pemeriksaan gigi dan gusi, dilakukan minimal 6 bulan sekali, karena kalau
giginya bermasalah misal harus dicabut, tentunya dapat menimbulkan perdarahan.
Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin
karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi
obat-obatan. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita
hemofila harus melalui konsultasi dokter.
Mengonsumsi makanan atau
minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Karena berat
badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki
(terutama pada kasus hemofilia berat). Olahraga secara teratur untuk menjaga
otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik
dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. (www. Penyakit hemofilia pada anak.com)
Gangguan hemofilia dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu
kurang dari jumlah normal,bahkan hampir tidak ada.perbedaan proses pembekuan
darah yang terjadi antara orang normal dengan penderita hemofilia.
J. Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan:
1. Berat :kurang dari 1% dari jumlah normalnya
2. Sedang: 1% -5% dari jumlah normalnya
3. Ringan: 5%-30% dari jumlah normalnya.
Penderita hemofilia berat/parah yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari jumlah normal
di dalam darahnya,dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam
sebulan.kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan di bandingkan
hemofilia berat.perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas berat,seperti
olahraga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.mereka
mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu,seperti operasi
,cabut gigi ,atau mengalami luka yang serius.wanita hemofilia ringan mungkin
akan perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. (www.hemofilia.or.id.articel.php)
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
1. Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada defek gen yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B
disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX).
2. Gejala yang mudah dikenali
adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh, maka
darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. Bila
luka terjadi di bawah kulit karena terbentur
3. Pengobatannya berupa pemberian
tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti.
B. Saran
1. Bagi mereka yang memiliki
gejala-gejala tersebut, disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat
kepastian penyakit dan pengobatannya
2. Mengonsumsi makanan sehat
dengan gizi seimbang.
3. Rutin berolahraga, tapi pilih
yang bermanfaat untuk menguatkan otot dan melindungi persendian. Anak Anda
boleh berenang, jalan kaki, atau bersepeda santai. Jangan memilihkan olahraga
keras dan penuh benturan.
DAFTAR PUSTAKA
www//http.
Penyakit Hemofilia pada Anak. Com
www.hemofilia.or.id.articel.PHP
www.news_medical.net/.../hemofilia treatments
Kapita selekta Kedokteran EDISI keTIGA, Jilid 2.
Hal:499
Tidak ada komentar:
Posting Komentar